Urheber dieses Lexikons ist die Reformhaus Fachakademie. Inhaltliche Abweichungen zu den GranoVital Produktinformationen sind daher grundsätzlich möglich.
A B C D E F G H I J K L M N O P R S T U V W X U Z
Fruktoseintoleranz
Die Fruktoseintoleranz, auch Hereditäre Fruktose-Intoleranz (HFI) genannt ist eine genetisch (autosomal-rezessiv) bedingte Abbaustörung der Fruktose, also des Fruchtzuckers. Dabei ist die Aktivität eines Fruktose abbauenden Enzyms (Aldolase B) stark vermindert. Angaben über die Häufigkeit schwanken in der Literatur stark (1 : 20.000 bis 1 : 130.000).
Abzugrenzen von der Fruktoseintoleranz ist die Fruktosemalabsorption, bei der die Fruktoseaufnahme (Resorption) im Darm gestört ist.
Biochemischer Hintergrund:
Ursache der Fruktoseintoleranz ist der Aktivitätsverlust des Fruktose-1-Phosphat und Fruktose -1,6-Biphosphat spaltenden Enzyms Fruktaldolase B.
Infolge dieser Aktivitätsminderung häuft sich Fruktose-1-Phosphat an, ein Stoffwechselzwischenprodukt, das leberschädigend wirkt und Unterzuckerungserscheinungen hervorruft.
Symptome:
Erste Zeichen nach fructosehaltigen Mahlzeiten sind Beschwerden im Magen- und Darmtrakt sowie Unterzuckerungserscheinungen mit Übelkeit, Erbrechen, Blässe, Schwitzen, Zittern, Lethargie und z.T. Krampfanfällen. Bei fortgesetzter Fructosezufuhr kommt es beim Säugling zu Gedeihstörungen, fortschreitender Leberfunktionsstörung (Hepatosplenomegalie, Ikterus, schwere Gerinnungsstörung, Ödeme und Aszites) und immer auch zu einem Nierendefekt (renal-tubulärer Schaden).
Patienten entwickeln in der Regel eine ausgeprägte Abneigung gegen fructosehaltige Speisen. Dieses stellt einen effektiven Selbstschutz dar, wodurch schwere Stoffwechselkrisen verhindert werden können. Zusätzlich ist die Aversion gegen fruktosehaltige Nahrungsmittel (z.B. Süßigkeiten, Obst) ein wichtiger Hinweis auf eine HFI.
Diagnose:
Folgende Verfahren werden eingesetzt:
- Nach Ausschaltung jeglicher Fruktose und Saccharose aus der Nahrung erhärtet der Rückgang sämtlicher Parameter der Leberschädigung (Hepatopathie) innerhalb von wenigen Tagen die Verdachtsdiagnose.
- Molekulargenetische Analyse (EDTA-Venenblut): Identifizierung von pathogenen Mutationen im mütterlichen und väterlichen Fruktaldolase B-Gen gilt als beweisend für HFI.
- Kontrollierter intravenöser Fruktosetoleranztest (200 mg/kg KG Fruktose i.v.), sobald die Leberfunktion normalisiert ist. Es kommt zu einem charakteristischen Absinken von P-Glukose und S-Phosphat sowie Ansteigen von S-Urat und
S-Magnesium, was als beweisend für HFI gilt. Vorsicht: Dieser Test kann zu bedrohlichen Stoffwechselkrisen führen. Er darf nur unter adaequaten Sichheitsmaßnahmen (normale Leberfunktion, sicherer venöser Zugang, ständige Präsenz eines Arztes ) durchgeführt werden. - Messung der Aktivität der Fruktaldolase B in funktionell normalem Lebergewebe (Leberblindpunktion) oder in einem Dünndarmbiopsat. Die signifikant reduzierte Enzymaktivität auf unter 15 % der Norm gilt als beweisend für HFI.
Da nur wenige Mutationen des Fruktaldolase B-Gens für die überwiegende Zahl der HFI-Fälle verantwortlich sind, empfiehlt sich bei begründetem Verdacht (Anamnese !) primär eine molekulargenetische Diagnostik.
Auslöser der Symptome sind fruktose (fruchtzucker)- oder saccharose (haushaltszucker)-haltige Nahrungsmittel. Intravenös applizierbare Fruktose-Lösungen sind auf dem Markt kaum noch erhältlich, so dass die intravenöse Fruktosebelastung zukünftig an Bedeutung verlieren wird.
Beim Säugling treten die Symptome in der Regel bei Übergang auf Beikost (Säfte, Früchte, Gemüse, Honig) während des Abstillens oder auf eine saccharosehaltige Folgenahrung auf.
Je jünger ein Kind und je größer die aufgenommene Fruktosemenge ist, desto schwerer ist die Symptomatik.
Therapie
Im Säuglingsalter dürfen keinerlei fructosehaltige Lebensmittel mehr zugeführt werden. Das betrifft alle Nahrungsmittel, welche natürlicherweise Fruktose, Saccharose oder Sorbit enthalten oder denen diese Substanzen zugesetzt wurden.
Achtung: Medikamente in Form von Säften müssen ebenfalls geprüft werden! Wegen des Verzichts auf Obst sollte eine Nahrungsergänzung v.a. mit Vitamin C erfolgen.
Während der Kindheit sollten Wachstum und Leberfunktion regelmäßig kontrolliert werden. Wiederholte Schulung von Patienten und Eltern in der Diät ist notwendig, um eine fehlerfreie selbständige Durchführung der Diät zu ermöglichen.
Mit zunehmendem Alter erhöht sich die Toleranz gegenüber Fruktoseleicht, so dass Kinder täglich bis zu 0,5 - 1 g und Erwachsene bis zu 2,5 g Fructose klinisch tolerieren können.
Die Prognose ist unter kontrollierter Diät gut, wenn auch gewisse histologisch nachweisbare Leberveränderungen bestehen bleiben können. Ein Notfallausweis sollte immer mitgenommen werden. Eine genetische Beratung ist sinnvoll.
Fruktosearme Ernährung:
Bei Patienten mit einer Fructoseintoleranz oder einer Fructosemalabsorption ist abzuwägen, ob eine fructosearme oder eine streng fruktosearme Diät angezeigt ist.
Der Erfolg, der streng fruktosearmen Diät stellt sich innerhalb von 2 bis 3 Tagen ein. Die Betroffenen nennen keine Übelkeit und keine Durchfälle mehr. Die Oberbauchschmerzen sind rückläufig. Blähbauch und Heißhunger bleiben noch etwas länger bestehen, müssen aber auch rückläufig sein, wenn die Diät eingehalten wird.
Nach einer Aufstellung der Selbsthilfegruppe Fructoseintoleranz sind folgende Lebensmittel erlaubt bzw. verboten:
Erlaubte Lebensmittel:
- Aromen
- Brötchen mit Dextropur, Brot, Weizenmehl, Roggenmehl in kleinen Mengen, Mondamin, Grieß.
- Fette (Öl, Butter, Margarine),
- Haferflocken und Nüsse
- Käse ohne Zucker, Quark, Joghurt natur, Eier,
- Mineralwasser, Kaffee, Milch, Tee ohne Aromastoffe.
- Surig Essig-Essenz helle Sorte.
- Salate (Feld- und Blattsalat), Spinat, Radieschen, Schalotten und Zitronensaft in kleinen Mengen
- Nudeln, Reis, Kartoffeln die am Vortag geschält, geschnitten und gewässert worden sind.
- Alle Fleischarten (Kalb, Rind, Schwein, Lamm, Wild, Geflügel). Alle Frischfischarten (nicht paniert).
- Alkohol (Wein, Sekt, Liköre, Bier)
- Backwaren mit verbotenem Zucker,
- Honig, Marmelade, Corn Flakes,
- Mayonnaise, Ketchup, Essig.
- Wurstwaren mit verbotenem Zucker sowie Wurstwaren, die Geschmacksverstärker mit Dextrose oder Lactose enthalten.
- Fruchtsäfte, Limonaden, alle Colasorten
- Viele Gemüsesorten: z.B. Erbsen, Karotten, Bohnen, Tomaten, Kohlrabi, Weis-, Rotkohl , Zwiebeln.
- Alle Obstsorten und Südfrüchte
- Konserven, Fertigprodukte die Zucker enthalten.
- Gewürze mit verbotenen Zuckerstoffen.
- Alle Süßigkeiten, Schokolade, Kuchen, Gebäck, Eis.
Adressen:
- Selbsthilfegruppe hereditäte Fructoseintoleranz
Kirchstr. 2
91413 Neustadt/Aisch
www.fructoseintoleranz.de
Urheber dieses Lexikons ist die Reformhaus Fachakademie. Inhaltliche Abweichungen zu den GranoVital Produktinformationen sind daher grundsätzlich möglich.
A B C D E F G H I J K L M N O P R S T U V W X U Z
